温经通脉法治疗系统性硬化症并指肢端骨缺损例

李芳，杨会军，王海东△（医院痹病科，甘肃兰州）

摘要：系统性硬化症并不属于风湿科常见疾病，指（趾）肢端溶骨病是罕见病，而系统性硬化症并指肢端溶骨症更属罕见。本例患者采用中药结合针刀，以温经通脉为法治疗，方用当归四逆汤加减，温经散寒，养血通脉为法，更用针刀颈部治疗以疏通经筋，温经通脉，改善患者症状，稳定患者病情，突出了中医在治疗某些疑难病、罕见病中的特色和优势，值得思考和借鉴。

关键词：硬皮病；骨缺损；文献回顾；针刀疗法；温经通脉

系统性硬化症是一种全身性结缔组织疾病，是以皮肤、指（趾）动脉、滑膜和内脏器官的结缔组织反复发生炎症反应、纤维化、退行性变化和小动脉、微小血管的变性、闭塞为病理特征的自身免疫性疾病[-3]。指（趾）肢端溶骨症最常见于聚氯乙烯接触者，属于一种罕见的骨骼疾病。目前临床报道，部分肢端骨溶解患者并无聚氯乙烯接触史，疾病存在特异性，治疗颇为棘手。在临床诊疗活动中，偶遇一例系统性硬化症并指肢端骨溶解患者，经中医为主治疗，中药结合针刀治疗的疗效及特色优势明显，故作以下分享，以供同道借鉴。

病案分享

患者马某某，女，29岁，东乡族，因“双手皮肤肿胀、僵硬，伴遇冷变白变紫2年余。”入院。患者自诉入院前2年无明显诱因出现双手皮肤肿胀、僵硬，偶有掌指关节疼痛，伴双手指遇冷变白变紫，偶有胸闷，气短，无咳嗽，气短。近年来面部及双上肢前臂自觉紧绷感，并出现双肩关节活动受限。此前从未接受专科治疗。入院症见：神清，精神欠佳，颜面部、双手、双上肢前臂自觉皮肤肿胀、僵硬，伴双手遇冷变白变紫，伴双上肢活动受限，遇寒加重，饮食可，夜寐差，大便溏，小便无异常。既往否认先天性骨骼发育不良家族史，无聚氯乙烯接触史，否认药物及食物过敏史。T：36.6℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：95/

6mmHg。查体：脊柱无畸形，双手肿胀僵硬，弹性差，压痛（+），皮温略低，颜面部、双上肢前臂皮肤紧绷，弹性差，双肩活动欠灵活。其余关节无肿胀、压痛，活动可。辅助检查：心电图：窦性心律不齐。抗核抗体阳性，核颗粒型，滴度:，抗Ro52kD弱阳性，血管炎三项未见明显异常。风湿三项：类风湿因子20IU/mL。血管彩超、腹部彩超、粪常规、尿常规、血沉、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)测定、凝血四项、免疫五项未见明显异常。胸部正位X线片示:心肺膈影未见明显异常。2颈椎曲度反弓。双手正位X线片示：右手第2、4远节指骨、左手第2远节指骨末端骨缺损，请结合临床（如图所示）。双手血管造影检查：左侧尺动脉及右侧桡动脉闭塞征象（如图2所示）。

图双手X线片（右手第2、4远节指骨、左手第2远节指骨末端骨缺损）

图2双手血管造影（左侧尺动脉及右侧桡动脉闭塞征象）

中医诊断为：痹证（寒凝血瘀）。中医以温经散寒，养血通脉为法，中成药用复方丹参片3片口服3次/d，丹参30mL+mL葡萄糖注射液静脉滴注每日一次，中药方剂选用当归四逆汤加减，药物组成为：当归20g，肉桂5g，白芍5g，细辛5g，桂枝5g，地龙5g，忍冬藤20g，桑枝0g，干姜5g，麸炒白术5g，黄芪5g。共服用2剂，每剂水煎取汁mL，分早晚两次，饭后温服。针刀治疗：先后共行三次针刀治疗，首次和第二次选手部定位定点治疗，缓解不明显；第三次选颈部定位定点针刀治疗，疗效显著，故在此重点介绍颈部针刀的操作。术前谈话已执行，签署知情同意书。体位：患者取俯卧位，充分暴露颈部，手术野皮肤常规消毒、戴手套、铺无菌洞巾。每个进针点采用退出式麻醉法注射0.2mL～0.6mL的0.5%的利多卡因局部麻醉。定点：（）C6棘突下定点；（2）C7~T棘突间定一点；（3）C7～T棘突间点两侧旁开cm各定一点。（4）T～T2棘突间定点。具体操作：①C6棘突下点：刀口线和脊柱纵轴平行，加压刺入，深度cm左右，当刀下感到坚韧，患者诉有酸感时，先纵行剥离～2下，再将针体倾斜和脊柱纵轴成30°角，在棘突的上缘，沿棘突矢状面纵行剥离～2下，出刀。用同样方法松解C7～T、T～T2棘突间点；③C7～T棘突间点两侧旁开cm各定一点：刀口线与躯干纵轴平行，加压快速刺入，纵行纵切，必要时调转刀口线90°，切开～2刀即可。术毕以干棉签按压片刻，常规消毒，创可贴覆盖术创部位，防止出血。术中及术后患者无不良反应。嘱患者适当休息，保持术创部位清洁干燥，3天之内避免水和汗液浸湿。经上述治疗2周后，患者神清，精神可，颜面部、双手、双上肢前臂自觉皮肤肿胀、僵硬缓解，双手遇冷变白变紫明显好转，双上肢活动受限改善，饮食可，夜寐可，大便小便无异常。出院后继续坚持药物治疗，注意保暖防寒，避免劳累，保持心情舒畅。定期经电话随访，患者诉症状好转，未有不适。

2讨论

系统性硬化症对风湿科医师而言仍为非常见疾病[4]。而本例患者指肢端溶骨症，属于一种罕见的骨骼疾病。本病发病机制不明，以骨骼不明原因的破坏和吸收为显著病理特征，最终可能导致骨关节功能障碍或畸形。指（趾）肢端溶骨症最长见于聚氯乙烯接触和患有Hadju-Cheney综合症的人群，但本例患者长期在家务农，否认有聚氯乙烯接触史。年英国学者Aniket和Helen在NEJM杂志首次报道了一例23岁男性患有系统性硬化症、指（趾）肢端溶骨症和自身免疫性硬化性胆管炎，给予霉酚酸酯抑制免疫，氯沙坦治疗雷诺现象，经治年后，患者临床及影像学检查显示病情稳定，雷诺现象改善[5]。说明系统性硬化症除了可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压和肺部肿瘤外，还可能导致指（趾）肢端骨溶解，且无法恢复，极易致残。在本例患者的诊疗过程中，经双手X线及血管造影和血清学检查明确诊断为系统性硬化症并指肢端骨溶解症。经过中医药治疗后，能够缓解患者症状和稳定病情。本例患者为一中年女性，劳作起居不慎，寒邪乘虚侵入人体，留于关节，注于经络，关节局部气血痹阻不通，不通则痛，则见多关节疼痛；寒邪流注经络，阻碍气血化生，阳气失于敷布，皮肤失于濡养则见硬化。舌质淡，苔薄白，脉沉细涩亦为寒凝血瘀，脾阳不足之象。本病病位在关节、筋骨、皮肤，病性属本虚标实之证。中药采用当归四逆汤加减，方中当归、白芍温经养血，桂枝、细辛温经散寒，地龙、忍冬藤、桑枝活血通络，干姜、肉桂、黄芪、白术温阳益气健脾，全方共奏温经散寒，养血通脉，温阳健脾之功。针刀治疗本例患者，以颈椎定位定点针刀治疗，疗效明显，可能与其松解、减轻颈部紧张和压力，改善颈椎反弓有关。有研究认为，系统性硬化症患者肾阳虚证多见，且研究发现肾阳虚和垂体前叶、肾上腺皮质功能的低下有关[6]。而本病病变部位主要在皮肤，以四肢、颈、胸及面部多见。中医认为颈部为督脉及三阳经循行交汇之处，故选颈部针刀治疗，循三阳经筋选点定位，采用针刀松解、减压、刺激，能够疏通三阳经筋，消除筋结，使得阳气不再痹阻，得以周流，推动气血运行，达病之所，缓解其枯荣，使皮肤得以恢复新的生机，从而明显改善患者的症状及功能。因此，对于系统性硬化症合并指肢端骨溶解罕见病例，经中药结合针刀治疗，在有效改善患者症状及功能的同时，也突出了中医药及针刀治疗的特色和优势，值得进一步思考和探讨中药结合针刀治疗本病的机制，以期为此类疑难杂病的治疗提供更好的理论指导和临床借鉴。

参考文献：[]袁国华,施桂英.系统性硬化症[J].人民军医,,(6):48-49.[2]ChristopherPDenton,邵池,唐福林.系统性硬化症[J].国际[3]中华医学会风湿病学分会.系统性硬化病诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,20,5(4):-.[4]徐东,李梦涛,赵久良,等.系统性硬化症的诊治现状[J].中华临床免疫和变态反应杂志,,6(0):38-42.[5]AniketN.Tavare,B.M.,B.Ch.HelenMarmery,F.R.C.R.BandAcro-osteolysis.NEnglJMed;:e6August6,.蔡茂庆,陆群.系统性硬化症与肾阳虚的关系探讨[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2,():24-26.（本院学术编辑：潘俊康北京中医药大学针灸推拿学院硕士研究生）

南京春华秋实中医药研究院供

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